بررسی بالينی و بقای 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی

انصاری, شهلا and آهنچی, نوید and هاشمی, مهدی and ساده‌دل, روزبه (2005) بررسی بالينی و بقای 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی. مجله علوم پزشکی رازی, 12 (45). pp. 15-22. ISSN 2228-7051

[img]
Preview
Text
RJMS-v12n45p15-fa.pdf

Download (279kB) | Preview
Official URL: http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_id=425&sid=1&s...

Abstract

آنمی فانکونی، شايع‌ترين شکل آنمی آپلاستيک ارثی است که با نارسايی پيش‌رونده مغز استخوان، ناهنجاری‌های مادرزادی و استعداد ابتلا به بدخيمی مشخص می‌شود. شايع‌ترين ناهنجاری در آن‌ها به ترتيب شيوع عبارت است از: ناهنجاری‌های اسکلتی، پيگمانتاسيون پوستی، کوتاهی قد، ميکروسفالی، اختلالات کليوی و دستگاه تناسلی. عوارض اين بيماری شامل لوکمی(به علت نقص در ترميم DNA که در حدود 10% بيماران ديده می‌شود)، تومورهای کبدی(در 5% آن‌ها) و سرطان‌های ديگر(در 5% موارد) است. در اين مطالعه، علاوه بر بررسی بالينی و راديولوژيک کودکان مبتلا به آنمی فانکونی، ميزان بقا و عوامل موثر بر آن و عوارض ناشی از بيماری نيز تعيين گرديد. اين پژوهش به صورت يک مطالعه مقطعی ـ تحليلی گذشته‌نگر روی 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی که از سال 1364 تا پايان سال 1381 به بيمارستان کودکان حضرت علی اصغر(ع) مراجعه کرده بودند، انجام شد. اطلاعات با استفاده از نرم‌افزار SPSS تجزيه و تحليل گرديد. برای تعيين ميزان بقا از روش جدول عمر( life table ) و برای مقايسه ميزان بقا در تحليل 2 متغيره از آزمون log rank استفاده شد. براساس نتايج به دست آمده شايع‌ترين ناهنجاری، ناهنجاری اسکلتی و پس از آن به ترتيب پيگمانتاسيون پوستی، کوتاهی قد، ناهنجاری‌های کليوی، ميکروسفالی و اختلالات دستگاه تناسلی کودکان پسر بود. ميزان بقای 5 ساله مبتلايان 80% و بقای 10 ساله 71% بود. در تحليل 2 متغيره، سن زمان تشخيص، ارتباط معنی‌داری با بقا داشت(006/0= P ). شيوع اختلالات کليوی در پژوهش حاضر بيش‌تر و در مقابل فراوانی نسبی کوتاهی قد، ميکروسفالی، اختلالات پيگمانتاسيون پوستی و دستگاه تناسلی کودکان پسر، کم‌تر از ساير مطالعات بوده است. از نتايج قابل توجه در پژوهش حاضر، عدم بروز بدخيمی در مبتلايان بود.

Item Type: Article
Uncontrolled Keywords: آنمی فانکونی، بقا، ناهنجاری مادرزادی، عوارض
Subjects: R Medicine > R Medicine (General)
Divisions: Other Journals > Razi Journal of Medical Sciences
Depositing User: Touba Derakhshande
Date Deposited: 15 Dec 2014 06:42
Last Modified: 15 Dec 2014 06:42
URI: http://eprints.bpums.ac.ir/id/eprint/2192

Actions (login required)

View Item View Item