فراهينی, حسین and فتحی, تیمور (2004) گزارش يک مورد سندرم آلبرايت. مجله علوم پزشکی رازی, 10 (37). pp. 751-756. ISSN 2228-7051
|
Text
RJMS-v10n37p751-fa.pdf Download (163kB) | Preview |
Abstract
سندرم آلبرايت (Mccune –Albright) بيماری است که با فيبروز ديسپلازی منتشر، بلوغ جنسی زودرس و پيگمانتاسيون پوست تظاهر می‌کند. يافته‌های بالينی عبارتند از: پيگمانتاسيون پوست(Café-au-lait) که در ابتدای تولد ظاهر می‌شود. 2- فيبروز ديسپلازی پلی‌استئوتيک که شايعتريـن محل درگيری آن پروگزيمال ران می‌باشــد 3- اختلال در کار غدد داخلی که به شکل پرکاری چند غده خود را نشان می‌دهد. 4- ناهنجاری اندامها و شکستگی متعدد و راجعه که از مشکلات ارتوپدی اين بيماران می‌باشد. با وجود شيوع کم فرم پلی‌استئوتيک (3-2 مورد در يک ميليون) درمان ناهنجاری اندام مورد بحث بوده و اغلب موارد عود ناهنجاری به دنبال درمان بطور شايع ديده می‌شود. بيمار مورد بحث دختر 19 ساله‌ای است که به دنبال بروز صفات ثانويه جنسی در 2 سالگی و پيگمانتاسيون پوست در بدو تولد که مورد توجه نيز بوده است، تحت بررسی قرار گرفت. بيمار به علت شکستگی مکرر پروگزيمال ران چپ تا 5 سالگی تحت درمان غيرجراحی بود اما پس از آن برای وی کورتاژ و پيوند استخوانی و ثابت کردن داخلی با پليت صورت گرفت. در طول مدت پيگيری مشاهده شد که با وجود ثابت کردن داخلی، پيشرفت ناهنجاری و در نتيجه کوتاهی اندام تحتانی چپ به ميزان 10 سانتيمتر رخ داده است به همين دليل بيمار در سن 19 سالگی بطور مجدد تحت عمل جراحی والگوس استئوتومی ساب تروکانتريک و ثابت کردن با پليت و اتوگرافت ايلياک و استئوتومی Close wedge سوپراکونديلر فمور قرار گرفت
| Item Type: | Article |
|---|---|
| Uncontrolled Keywords: | فيبروز ديسپلازی، سندرم آلبرايت، ناهنجاری استئوتومی ساب‌تروکانتريک |
| Subjects: | R Medicine > R Medicine (General) |
| Divisions: | Other Journal > Razi Journal of Medical Sciences |
| Depositing User: | Touba Derakhshande |
| Date Deposited: | 05 Jan 2015 10:20 |
| Last Modified: | 05 Jan 2015 10:20 |
| URI: | http://eprints.bpums.ac.ir/id/eprint/2483 |
Actions (login required)
 |
View Item |
