بررسی 10 ساله موارد پسودوهيپوپاراتيروئيديسم در مرکز تحقيقات غدد و متابوليسم

روحانی, فرزانه and کيانی‌امين, فرهاد (2003) بررسی 10 ساله موارد پسودوهيپوپاراتيروئيديسم در مرکز تحقيقات غدد و متابوليسم. مجله علوم پزشکی رازی, 10 (35). pp. 387-395. ISSN 2228-7051

Preview

Text RJMS-v10n35p387-fa.pdf Download (249kB) | Preview

Abstract

پسودوهيپوپاراتيروئيديسم(PHP) به گروهی از بيماريها گفته می‌شود که با مقاومت ارگانهای هدف به هورمون پاراتيروييد(PTH) و در نتيجه، هيپوکلسمی، هيپرفسفاتمی و افزايش ترشح PTH مشخص می‌شود. امروزه انواع مختلف PHP(1A، 1B، 1Cو 2) شناخته شده است که شايعترين نوع آن يعنی A1 همراه با فنوتيپ آلبرايت(صورت گرد، کوتاهی متاکارپها و متاتارس‌ها و …) می‌باشد. PHP يک بيماری ارثی است که شيوع انواع مختلف آن در جوامع مختلف متفاوت است. در اينجا اين سوالها مطرح است که آيا در کشور ما نيز فنوتيپ آلبرايت در اغلب بيماران PHP ديده می‌شود؟ آيا PHP هميشه با هيپوکلسمی همراه است؟ از آنجائيکه تا کنون مطالعه‌ای در مورد PHP در ايران انجام نشده و با توجه به تفاوتهای احتمالی ويژگيهای بيماران در مناطق مختلف جغرافيايی و جهت پاسخ دادن به سؤالات فوق بر آن شديم تا علائم بالينی و يافته های آزمايشگاهی و فراوانی فنوتيپ آلبرايت را در بيماران مبتلا به PHP که در 10 سال اخير به انستيتو غدد و متابوليسم مراجعه کرده بودند به صورت مشاهده‌ای ـ توصيفی بررسی نمائيم. در اين مطالعه 10 بيمار مبتلا به PHP شامل 6 دختر(60%) و 4 پسر(40%) با ميانگين سنی 62/2±8/13 سال مورد بررسی قرار گرفتند. تظاهرات بالينی بيماران شامل تشنج(70%)، پارستزی(30%)، اسپاسم کارپوپدال(20%)، کرامپ عضلانی(20%) کلسيفيکاسيون گانگليون بازال(20%)، علامت شوستوک مثبت(10%)، کاتاراکت(10%)، درد شکم(10%) و ضعف و بيحالی(10%) بود. يافته‌های آزمايشگاهی شامل افزايش سطح PTH پلاسما در 100% موارد(متوسط 56/85±172 کيلوگرم در ميلی‌ليتر)، هيپرفسفاتمی در 90% و هيپوکلسمی در 70% موارد (متوسط 23/1±3/7 ميلی‌گرم در دسی‌ليتر) بيماران ديده شد. آزمايشهای عملکرد تيروئيد در 90% از بيماران انجام شده بود که طبيعی بودند. فنوتيپ آلبرايت فقط در يک بيمار(10%)، کوتاهی قد در 30% و چاقی در 10% بيماران ديده شد. 8 بيمار(80%) بلوغ طبيعی داشتند و در 2 بيماری که در سن پيش از بلوغ بودند، صفات ثانويه جنسی ظاهر نشده بود. به عنوان نتيجه‌گيری کلی می‌توان گفت PHP در دختران و در سنين نوجوانی شايعتر است و شايعترين علامت بالينی و يافته آزمايشگاهی در بيماران به ترتيب تشنج و افزايش PTH سرم می باشد. PHP با کلسيم طبيعی در 30% بيماران مشاهده شد که ممکن است به علت پاسخ دهی نسبی استخوانها به PTH باشد. فنوتيپ آلبرايت فقط در 10% بيماران ديده شد که می‌تواند حاکی از عدم شيوع PHP نوع A1 در بيماران ما باشد و مطالعات وسيعتر در اين زمينه ضروری به نظر می رسد. موردی از مقاومت به TSH يا گنادوتروپينها ديده نشد. بنابراين در هر بيمار تشنجی، اندازه گيری کلسيم خون بايد از اقدامات اوليه باشد و PHP بايد در تشخيص افتراقی قرار گيرد.

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	پسودوهيپوپاراتيروئيديسم، هيپوکلسمی، هيپرفسفاتمی
Subjects:	WS Pediatrics
Divisions:	Other Journal > Razi Journal of Medical Sciences
Depositing User:	Touba Derakhshande
Date Deposited:	11 Jan 2015 04:10
Last Modified:	15 Jul 2017 09:58
URI:	http://eprints.bpums.ac.ir/id/eprint/2529

Actions (login required)

View Item