گزارش يک مورد سندرم دندی واکر در يک نوزاد

خسروی, نسترن (2002) گزارش يک مورد سندرم دندی واکر در يک نوزاد. مجله علوم پزشکی رازی, 9 (28). pp. 39-43. ISSN 2228-7051

Preview

Text RJMS-v9n28p39-fa.pdf Download (162kB) | Preview

Abstract

سندرم دندی‌واکر در سال 1914 توسط Dandy، Blackfan توصيف شد. اين سندرم بوسيله يک ترياد، مشخص می‌شود که شامل آژنزی کامل يا نسبی ورميس مخچه، ديلاتاسيون کيستيک بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی با جابجايی سينوس ترانسورس ـ تنتوريوم و torcular به طرف بالا می‌باشد. مهمترين ناهنجاری در اين سندرم وجود اتساع وسيع بطن چهارم است که به شکل کيست در آمده و سقف آن توسط يک غشای نوروگليال عروقی پوشيده می‌شود. اين کيست به صورت فتق به طرف پايين جابجا می‌شود و به علت فشار، سبب جداشدن نيمکره‌های خلفی مخچه و جابجايی آنها به طرفين و جلو می‌گردد. ورميس و شبکه کوروئيد به صورت خطی (به علت آژنزی) می‌باشند. تشکيل بطن چهارم اغلب به علت مامبرانها متوقف شده و يا آژنزی بطن چهارم وجود دارد. يک نوع از اين سندرم که از انواع کلاسيک دندی‌واکـــر شايعتـــر است، اتساع کيستيـــک بطن چهـــارم و هيپوپلازی ورميس مخچه، بدون بزرگی حفره خلفی می‌باشد. اين فرم ناهنجاريهای حفره خلفی را شامل می‌شود. تقريباً 90% بيماران هيدروسفالی دارند و تعدادی از بيماران آنوماليهای ديگری نيز همراه اين سندرم دارند که عبارتند از: انسفالوسل اوکسی‌پوت، آنژيومای صورت، شکاف کام در خط وسط، ناهنجاريهای قلبی عروقی و کليه کيستيک. هيدروسفالی در زمان تولد ديده نمی‌شود اما اغلب در 3 ماهگی ظاهر می‌شود. در بعضی موارد هيدروسفالی پيشرفت نمی‌کند و در طول زندگی بدون علامت باقی می‌ماند. تشخيص قبل از تولد، بوسيله سونوگرافی و پس از تولد، بوسيله CTاسکن و MRI می‌باشد. در صورت پيشرفت هيدروسفالی درمان آن جراحی است. قبل از تولد در 10 جنين، تشخيص سندم دندی‌واکر توسط سونوگرافی داده شده که پس از تولد، در 8 مورد با MRI تشخيص تأييد گرديد. 2 مورد سندم دندی‌واکر در يک خانواده ديده شد که والدين اهل ترکيه بودند. 1 مورد از آنها پسر و فرزند سوم خانواده بود که اين نوزاد پلی‌داکتيلی داشت و در 5 ماهگی فوت کرد. مورد ديگر دختر همين خانواده و حاصل حاملگی پنجم بود که در 1 سالگی فوت کرد. در اين مقاله نوزاد 1 روزه با سندرم دندی‌واکر معرفی می‌شود

Item Type:	Article
Uncontrolled Keywords:	سندرم دندی‌واکر،هيدروسفالی،آپلازی ورميس
Subjects:	WS Pediatrics
Divisions:	Other Journal > Razi Journal of Medical Sciences
Depositing User:	Touba Derakhshande
Date Deposited:	21 Jan 2015 04:02
Last Modified:	15 Jul 2017 09:07
URI:	http://eprints.bpums.ac.ir/id/eprint/2697

Actions (login required)

View Item