پورپورای فولمينانت و ترومبوز مغزی در 3 نوزاد با کمبود هموزيگوت پروتئين C: گزارش موردی

انصاری, شهلا and جلالی, مصطفی and سماعی, هادی (2001) پورپورای فولمينانت و ترومبوز مغزی در 3 نوزاد با کمبود هموزيگوت پروتئين C: گزارش موردی. مجله علوم پزشکی رازی, 8 (25). pp. 262-264. ISSN 2228-7051

[img]
Preview
Text
RJMS-v8n25p262-fa.pdf

Download (187kB) | Preview
Official URL: http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_id=353&sid=1&s...

Abstract

کمبود پروتئين C بيماری نادری است که بدو فرم هموزيگوت و هتروزيگوت مشاهده می‌شود. سطح پلاسمايی پروتيئن C در بالغين 140-70 درصد حد ميانگين و در نوزادان معادل 40-20 درصد بالغين می‌باشد. نوع هموزيگوت بيماری بيشتر در سنين نوزادی همراه با علائم پوستی بصورت پورپورای فولمينانت پيشرونده و ياعلائم مغزی بصورت ضايعات ترمبوزتيک سيستم عصبی مرکزی بروز می‌نمايد. موتاسيون برروی قسمت فعال ژن پروتئين C رخ می‌دهد و آناليز DNA ، دو واريانت را نشان می‌دهد. درمان اين بيماری تزريق FFP و کنساننتره پروتئين C در مرحله حاد، و ادامه درمان با ضد انعقادهای خوراکی است. 3 بيمار مورد معرفی 24 ساعت پس از تولد با نکروز پوستی پيشرونده بر روی شکم و اندام فوقانی به بيمارستان حضرت علی‌اصغر(ع) مراجعه نمودند. همچنين يک مورد نيز با خونريزی مغزی مراجعه نمود که بدنبال مصرف ضدانعقادی خوراکی اتفاق افتاده بود. سطح پروتئين C در نوزادان کمتر از 1% و در والدين کمتر از 60% بود.

Item Type: Article
Uncontrolled Keywords: کمبود پروتئين C، پورپورای فولمينانت، نکروز پوست،
Subjects: R Medicine > R Medicine (General)
Divisions: Other Journal > Razi Journal of Medical Sciences
Depositing User: Touba Derakhshande
Date Deposited: 08 Feb 2015 10:02
Last Modified: 08 Feb 2015 10:02
URI: http://eprints.bpums.ac.ir/id/eprint/2902

Actions (login required)

View Item View Item