معرفی يک خانواده مبتلا به ناهنجاری پلگرهوت ارثی

هوشنگ نژاده, امیر and وثوق, پروانه (1997) معرفی يک خانواده مبتلا به ناهنجاری پلگرهوت ارثی. مجله علوم پزشکی رازی, 4 (1). pp. 62-65. ISSN 2228-7051

[img]
Preview
Text
RJMS-v4n1p62-fa.pdf

Download (743kB) | Preview
Official URL: http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_id=1816&sid=1&...

Abstract

طبيعی بود اما cbc به ازمايشگاه مراجعه نمود.گرچه پارامترهای Cbc پسر 12 ساله ای با درد شکم وازمايش در بررسی لام خون محيطی بيمار هسته بسياری از نوتروفيل ها دو لبه بود که تشخيص پلگرهوت برای او داده شد.در والدين و سه خواهر .برادر بيمار مشخص گردييد که نوتروفيل های مادر وسه فرزند در گير بشکل cbc بررسی سلولهای پلگرهوت می باشد.نوتروفيل پدر بشکل طبيعی بوده و موردی نداشت. ناهنجاری پلگرهوت ابتدائاتوسط پلگر که فکرمی کرد اين تغيير مرفولوژيک گرانولوسيت ها،بديل بيماری سل ميباشد بيان گرديد سپس هوت اين پديده را يک ناهنجاری ارثی به شکل اتوزمال غالب تشخيص داد.اساس اين ناهنجاری بر اختلاف در تکميل لبهای گرانولوسيت ها بوده که در فرم هتروزيگوت،گرانوليست ها دارای هسته دمبل شکل يا دوبله ودر فرم هموز يگوت دارای يک هسته گرد می باشند.شيوع اين ناهنجاری در جوامع حدود 1.6000 بوده و مشکلی بوجود نمی اورد (migration در فعاليت گرانولوسيت ها بجز اندک اختلال در مهاجرت سلولی( پلگرهوت اکتسابی بعضی اوقات در عفونت های مزمن روده،لوسمی،لنفوم های غير هوچکينی، مسموميت های داروئی مثلا با کولشی سين ونيز عفونت باما يکو پلاسما پنومونيه ديده می شود.

Item Type: Article
Uncontrolled Keywords: ناهنجاری پلگرهوت،سگمانتاسیون هسته نوتروفیل،نوتروفیل،
Subjects: WS Pediatrics
Divisions: Other Journal > Razi Journal of Medical Sciences
Depositing User: Touba Derakhshande
Date Deposited: 04 Mar 2015 08:08
Last Modified: 25 Jul 2017 07:36
URI: http://eprints.bpums.ac.ir/id/eprint/3153

Actions (login required)

View Item View Item